2006.

Патогенез заболевания связан с аутоиммунным некротическим воспалением всех трех стенок мелких артерий, артериол, капилляров и венул. Характерные признаки заболевания – очаговый характер воспаления в сосудистой стенке с образованием узелков и зонами фибринозного некроза [2]. Воспалительная реакция обычно выходит за границы этих зон и вовлекает в процесс наружную оболочку сосуда (адвентицию) [6]. Заживление очагов поражения сопровождается [...]

Клинически УП проявляется множественным поражением различных органов и систем: кожи, слизистых, почек, легких, желудочно-кишечного тракта, нервной системы. У зна-чительной части больных имеют место стойкая артериальная гипертензия, снижение массы тела, постоянный субфебрилитет [6]. Ведущим клиническим проявлением является поражение кожи в виде трофических нарушений, в том числе язв в дистальных отделах конечностей (79 %), сетчатого ливедо (66 [...]

Вовлечение нервной системы относится к частым проявлениям заболевания, которые могут доминировать в клинической картине. Наиболее типичным является поражение ПНС в 70-80 % случаев болезни.

Диагностика УП основана на классификационных критериях, разработанных Американской коллегией ревматологии, которые включают клинические данные, результаты лабораторных, инструментальных исследований и биопсии и состоят из 10 признаков [5]: 1. Похудание более чем на 4 кг, не связанное с особенностями питания. 2. Сетчатое леведо.

9. Аневризмы или окклюзии висцеральных артерий. 10. Гистологические изменения, свидетельствующие о при-сутствии гранулоцитов в стенке артерий.

В лечении УП препаратами первой линии являются КС в дозе 1 мг/кг/сут, которые назначают длительно [1]. При стабилизации состояния их дозу постепенно снижают до поддерживающей. При отсутствии эффекта дозу препаратов увеличивают до 2 мг/кг/сут. Возможна комбинация пульс-терапии КС с циклофосфамидом (1-2 мг/кг/сут).

Для иллюстрации особенностей клинической картины и благоприятного исхода терапии приводим наблюдение.

Ческое повышение температуры тела до субфебрильных цифр. Живот при пальпации мягкий, болезненный в левом и правом подреберьях.

Рис. 26. ЭНМГ того же больного: М-отвсты, записанные с мышцы, разгибающей пальцы стопы (1,2 трассы) при стимуляции малоберцового нерва, и с мышцы, отводящей большой палец стопы (3,4 трассы) при исследовании большеберцового нерва того же больного.