АУТОИММУННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ В НЕВРОЛОГИИ » Болезнь Бехчета

АУТОИММУННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ В НЕВРОЛОГИИ – Часть 213

admin — Mon, 30 Aug 2010 18:35:52 +0000

2006. – Vol. 81. – № 1. – С 178-182.

8. Sikaroodi H., Motamedi M., Kahnooji H. II Acta Neurol. Belg. -

2007. – Vol. 107. – № 1. – С 18-21.

1.2.8. Узелковый полиартериит

Узелковый полиартериит (УП, polyarteritis nodosa, МЗО. О по МКБ-10) – системный некротизирующий васку-лит с преимущественным поражением артерий среднего и мелкого калибра [1-4]. Впервые описан A. Kussmaul в 1866 г. под названием узелковый периартериит. В 1992 г. на конференции (The Chapel Hill Consensus Conference) этот термин заменен на УП. Заболевание встречается с частотой 1-2 случая на 100 тыс. населения, преобладая по частоте у мужчин 20-40 лет [7]. Выделяют первичные и вторичные формы заболевания, развитие последних обусловлено воздействием ряда лекарственных (сульфаниламиды), токсических и профессиональных факторов (отравление тяжелыми металлами, пневмокониозы) [6].

АУТОИММУННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ В НЕВРОЛОГИИ – Часть 214

admin — Thu, 12 Aug 2010 21:44:05 +0000

Патогенез заболевания связан с аутоиммунным некротическим воспалением всех трех стенок мелких артерий, артериол, капилляров и венул. Характерные признаки заболевания – очаговый характер воспаления в сосудистой стенке с образованием узелков и зонами фибринозного некроза [2]. Воспалительная реакция обычно выходит за границы этих зон и вовлекает в процесс наружную оболочку сосуда (адвентицию) [6]. Заживление очагов поражения сопровождается пролиферацией интимы в стенке сосуда с окклюзией его просвета и ишемией соответствующего органа или ткани. Возможно формирование мелких аневризм менее 5 мм в диаметре. Формирование гранулем для УЗ не характерно. Представляет интерес взаимосвязь УП и гепатита В, который обнаруживается у 50 % больных [4]. В 1970 г. D. Gocke et al. впервые выявили отложение HBAg и IgM в артериальной стенке больных УП. В настоящее время доказана связь УП с инфицированием вирусом В, т. е. вирус гепатита В является одним из этиологических факторов развития УП [3].

АУТОИММУННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ В НЕВРОЛОГИИ – Часть 215

admin — Sun, 01 Aug 2010 06:23:23 +0000

Клинически УП проявляется множественным поражением различных органов и систем: кожи, слизистых, почек, легких, желудочно-кишечного тракта, нервной системы. У зна-чительной части больных имеют место стойкая артериальная гипертензия, снижение массы тела, постоянный субфебрилитет [6]. Ведущим клиническим проявлением является поражение кожи в виде трофических нарушений, в том числе язв в дистальных отделах конечностей (79 %), сетчатого ливедо (66 %), типичных мелких узелков по ходу сосудов. Часто наблюдаются миаягии, полиартралгии, увеличение лимфатических узлов [2]. У большинства больных патологический процесс захватывает внутренние органы. Наиболее типично для УП поражение почек в виде микро – и макрогематурии, про-теинурии, хронической почечной недостаточности, высокого АД. Часто страдают легкие: эозинофильные инфильтраты, сосудистые пнемонии, приступы бронхиальной астмы, описаны случаи спонтанного пнемоторакса. Поражение сердца связано с преимущественным вовлечение венечных сосудов, что приводит к раннему миокардиосклерозу, инфарктам миокарда. Поражение сосудов брюшной полости характеризуется резкими приступообразными болями в животе, имитируя картину острого живота [1].

АУТОИММУННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ В НЕВРОЛОГИИ – Часть 216

admin — Tue, 29 Jun 2010 23:44:04 +0000

Вовлечение нервной системы относится к частым проявлениям заболевания, которые могут доминировать в клинической картине. Наиболее типичным является поражение ПНС в 70-80 % случаев болезни. Преобладают множественные асимметричные мононевропатии, связанные с ва-скулитами в vasa nervorum [3]. На нижних конечностях чаще страдает малоберцовый нерв, на руках – лучевой нерв. При рецидивах в процесс могут вовлекаться другие нервы, а ранее пораженные оставаться интактными. Реже страда-ют краниальные нервы (тройничный, лицевой, кохлеове-стибулярный). Другим неврологическим проявлением УП является дистальная сенсорная ПНП, которая начинается с интенсивных болей, преобладающих в икроножных мышцах, а затем проявляется сенсорными дистальными нарушениями. К атипичным проявлениям УП относят кожную невропатию, вызванную поражением мелких кожных нервов, проявляющимся пятнистыми зонами измененной чувстви-тельности [1].

Поражение ЦНС для УП менее типично и встречается только в 25 % случаев. Преобладают пациенты с хронической цереброваскулярной недостаточностью различной степени выраженности в форме астенического, цефалгиче-ского, вестибулярно-атактичсского, базально-оболочечного, диссомнического синдромов, вегетативных или зрительных нарушений. Для них особенно характерны когнитив-но-мнестичеекие снижения, отражающие нарушения механической и ассоциативно-логической памяти [2]. Мозговые инсульты при УП встречаются редко, как правило, на поздних стадиях заболевания у лиц с артериальной гипертензи-ей. Геморрагические варианты (субарахноидальные кровоизлияния, внутримозговые гематомы малых размеров) преобладают над инфарктами мозга [7]. В 20 % случаев наблюдаются асептические менингиты, сопровождающиеся умеренным лимфоцитарным плеоцитозом в ЦСЖ. Чрезвычайно редко (2 %) описано поражение спинного мозга на любом уровне [1].

АУТОИММУННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ В НЕВРОЛОГИИ – Часть 217

admin — Mon, 21 Jun 2010 01:15:07 +0000

Диагностика УП основана на классификационных критериях, разработанных Американской коллегией ревматологии, которые включают клинические данные, результаты лабораторных, инструментальных исследований и биопсии и состоят из 10 признаков [5]:

1. Похудание более чем на 4 кг, не связанное с особенностями питания.

2. Сетчатое леведо.

3. Боль или болезненность яичек.

4. Боли или слабость мышц нижних конечностей.

5. Множественная моно – или полиневропатия.

6. Диастолическое давление выше 90 мм рт. ст.

7. Повышение мочевины > 40 мг % или креатинина > 15 мг %.

8. Наличие HBsAg или AT к вирусу гепатита В в сыворотке крови.

АУТОИММУННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ В НЕВРОЛОГИИ – Часть 218

admin — Thu, 03 Jun 2010 02:32:26 +0000

9. Аневризмы или окклюзии висцеральных артерий.

10. Гистологические изменения, свидетельствующие о при-сутствии гранулоцитов в стенке артерий.

Наличие трех и более критериев позволяет поставить диагноз УП с чувствительностью 82,2 % и специфичностью 86,6 %. В диагностике заболевания существенную помощь оказывают результаты МР-АГ, которые позволяют выявить разорвавшиеся и неразорвавшиеся аневризмы различных органов [4].

Дифференциальный диагноз УЗ проводят с другими системными или изолированным церебральным васкулита-ми; врожденными аневризмами; саркоидозом; туберкулезом; ВИЧ-инфекцией.

АУТОИММУННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ В НЕВРОЛОГИИ – Часть 219

admin — Thu, 20 May 2010 21:22:12 +0000

В лечении УП препаратами первой линии являются КС в дозе 1 мг/кг/сут, которые назначают длительно [1]. При стабилизации состояния их дозу постепенно снижают до поддерживающей. При отсутствии эффекта дозу препаратов увеличивают до 2 мг/кг/сут. Возможна комбинация пульс-терапии КС с циклофосфамидом (1-2 мг/кг/сут). В случаях прогрессирующего течения используют ВВИГ или ПФ [3]. Описаны положительные результаты назначения микофенолата мофетила и ритуксимаба [4].

Прогноз при УЗ в настоящее время относительно благоприятный. Пятилетняя выживаемость больных составляет 60-80 %. Наибольшее количество летальных исходов регистрируется в первый год от начала заболевания. К неблагоприятным прогностическим факторам относят начало заболевания в возрасте более 50 лет, поражение почек, ЦНС или развитие миокардиопатии.

АУТОИММУННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ В НЕВРОЛОГИИ – Часть 220

admin — Sat, 08 May 2010 08:49:26 +0000

Для иллюстрации особенностей клинической картины и благоприятного исхода терапии приводим наблюдение.

Больной Я., 27 лет, рабочий, при поступлении жаловался на боли, слабость и онемение в конечностях, преимущественно в левой стоне и правой кисти, усиливающиеся после физической нагрузки, общую слабость, похудание, непостоянное повышение температуры тела, высокое АД. Болен три месяца, когда после перенесеного вирусного гепатита В, а затем острого панкреатита остро по-явилась слабость в разгибателях стоп, а спустя два дня присое-динилось онемение 4-5 пальце! правой кисти и слабость разги-бателей левой кисти. В этот же период впервые обнаружено по-вышение АД (180/140 мм рт. ст.) и потеря в весе 15 кг. Лечился по поводу невропатии локтевого нерва и седалищного нервов, демиелинизирующей полине-вропатии без эффекта. При по-ступлении состояние удовле-творительное, пониженного пи-тания (вес 48 кг, рост 176 см), кожные покровы бледно-розовые со следами множественных татуировок и резаных ран палевом предплечье. Топы сердца ритмичные, пульс 90 уд/мин, АД 170/125 мм рт. ст. Периоди

АУТОИММУННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ В НЕВРОЛОГИИ – Часть 221

admin — Wed, 14 Apr 2010 15:44:34 +0000

Ческое повышение температуры тела до субфебрильных цифр. Живот при пальпации мягкий, болезненный в левом и правом подреберьях. Неврологически’, слабость в сгибателях и разгибателях кистей (рис. 25) и стоп до 2 баллов больше справа. Диффузная мышечная гипотония и гипотрофия в конечностях. Сухожильно-пе-риостальные рефлексы с рук снижены D < S, коленные низкие, ахилловы отсутствуют, подошвенные ослаблены. Дистальный тип расстройства чувствительности. Легкая болезненность мышц и нервных стволов при пальпации. При обследовании: в общем анализе крови: умеренный лейкоцитоз 12 • 109/л, лимфопения 20 %, СОЭ 28 мм/ч. Биохимический анализ крови: СРБ +++. ЦСЖ: белок 0,29 г/л, цитоз 69-Ю6 клеток/л. Серологическое исследование сыворотки: выявлен антиген HbSAg и антитела к HCV. УЗИ сердца: признаки уплотнения передней створки митрального клапана, концентрической гипертрофии миокарда левого желудочка с выраженным гипокинезом всех его стенок и снижением глобальной сократительной функции миокарда. УЗИ брюшной полости: диффузные изменения в печени, поджелудочной железе. Радиоизотопная реиография: выраженные нарушения экскреторной функции обеих почек при удовлетворительной кашльцевой секреции. Эзофагогастродуоденоскопия: эрозивный геморрагический гастрит. Язва луковицы’ 12-перстной кишки 0,5-0,6 мм в диаметре. Рубцово-язвеиная деформация луковицы

АУТОИММУННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ В НЕВРОЛОГИИ – Часть 222

admin — Wed, 07 Apr 2010 17:48:27 +0000

Рис. 26. ЭНМГ того же больного: М-отвсты, записанные с мышцы, разгибающей пальцы стопы (1,2 трассы) при стимуляции малоберцового нерва, и с мышцы, отводящей большой палец стопы (3,4 трассы) при исследовании большеберцового нерва того же больного. Отмечается значительное снижение амплитуды М-отвста. СПИ снижена до 39 м/с

12-псрстной кишки. Хронический бульбит в стадии обострения. ЭНМГ: выявлена патология моторных и сенсорных волокон периферических нервов преимущественно аксонального характера выраженной степени в форме значительного уменьшения амплитуды М-отвста и незначительного снижения СПИ (рис. 26).

Установлен диагноз узелковый полиартсриит, Ш ст. активности, острое течение с поражением ПНС (множественная мононевропатия и полиневропатия), сердца, почек (нефропатия, симптоматическая артериальная гнпертензия), абдоминальный болевой синдром. Хроническая язва луковицы 12-псрстной кишки в стадии обострения. Рубцово-язвснная деформация луковицы 12-псрстной кишки. Эрозивный гастробульбит. Хронический гепатит В и С. Переведен в ревматологическое отделение, где проведено лечение КС (60 мг/кг/сут), с последующим снижением дозы в течение 6 мсс. со значительным улучшением. Катамнез в течение 8 лет: чувствует себя здоровым, жалоб нет. АД 130/80 мм рт. ст. В неврологическом статусе отмечается только снижение ахилловых рефлексов.