Литература 1. Болезни нервной системы / Под ред. Н. Н. Яхно.

1.2.9. Болезнь Бехчета Болезнь Бехчета (ББ, М35.2 по МКБ-10) – системный ва – I скулит с поражением слизистой полости рта, половых органов, глаз, кожи, внутренних органов и нервной системы [1-4]. Заболевание впервые описано турецким дерматологом Ни-lusi Behcet в 1937 г. ББ распространена по всему миру, но чаще встречается в странах древнего шелкового пути, к которым [...]

Обнаружена корреляция между частотой ББ и употреблением большого количества грецких орехов [2]. В патогенезе заболевания доказана роль аутоиммунных нарушений.

Первым и облигатным клиническим проявлением ББ является афгозный стоматит (у 99 % больных) в форме множественных болезненных язв, локализованных на слизистой оболочке щек, губ, языка, заживающих без рубцов. Другими основными признаками ББ являются язвы на наружных половых органах (79,4 %), поражение кожи в форме узловатой эритема, фолликулита (60 %) и глаз – иридо-циклиты, передние, реже [...]

Неврологические нарушения при ББ развиваются у 5 30 % больных через несколько месяцев или лет после начала системных расстройств, но реже могут предшествовать им или развиваться одновременно [6]. Выделяют два основных типа повреждения ЦНС при ББ. Первый тип проявляется очаговым или многоочаговым паренхиматозным повреждением головного мозга, в основе которого лежит асептический дессиминированный менингоэнцефалит (80 % [...]

Второй тип связан с вторичным сосудистым непаренхиматозным повреждением мозга (ангио-Бехчет).

Диагностика заболевания основана на критериях, пред-ноженных международной исследовательской группой по изучению ББ [5]. Диагноз заболевания считается достоверным при наличии афтозного стоматита в сочетании с двумя основными признаками, к которым относят язвы на поло-иых органах, поражение глаз и кожи, либо одного основного и двух дополнительных признаков в виде поражения нервной системы, почек, сердца, желудочно-кишечного гракта, эпидидимит [...]

Дифференциальный диагноз ББ проводят с изолированным афтозным стоматитом; рецидивирующим оральным и генитальным герпесом; синдромом Рейтера; другими си-стемными васкулитами.

Лечение ББ заключается в проведении иммуносупрес-сивной терапии. В литературе отсутствуют четкие рекомендации по их назначению.

В качестве примера сложности диагностики и особенностей течения ББ приводим наблюдение.