АУТОИММУННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ В НЕВРОЛОГИИ » Изолированные церебральные васкулиты

АУТОИММУННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ В НЕВРОЛОГИИ – Часть 124

admin — Mon, 30 Aug 2010 20:52:15 +0000

13. Neuromuscular Disease: Evidence and Analysis in Clinical Neurology / Ed. M. Benatar. – Totowa: Humana Press Inc, 2008. I P. 311-332.

14. Tough Calls in Acute Neurology / Ed. A. Rabinstein, J. Dicks. Elsevier, 2006. – P. 283-292.

1.1.6. Изолированные церебральные васкулиты

Изолированные церебральные васкулиты (ИЦВ) – группа гетерогенных заболеваний с первичным избирательным воспалительным поражением артерий головного мозга среднего и малого диаметра [4, 6]. Их истинная частота не известна в связи с отсутствием четких клинических критериев заболевания, специфических лабораторных тестов и результатов инструментальных исследований. У ряда больных в специализированных неврологических стационарах диагноз ИЦВ не устанавливают в связи с наличием нескольких факторов риска сосудистой патологии головного мозга или возникновением заболевания в пожилом возрасте [1]. Так или иначе, эта патология встречается нечасто и, по данным С. Salvarani и соавт., наблюдавших 101 пациента за 21 год, ее распространенность составляет 2,4 случая на 1 млн населения [7]. Еще реже встречаются изолированные васкулиты с поражением спинного мозга и ПНС. Страдают лица любого пола, одинаково часто мужчины и женщины в возрасте 20-50 лет [2].

АУТОИММУННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ В НЕВРОЛОГИИ – Часть 125

admin — Sun, 13 Jun 2010 06:55:37 +0000

Основным патогенетическим механизмом ИЦВ является воспаление сосудов ЦНС, которое обычно носит инфекционный или аутоиммунный характер либо формируется вследствие гиперчувствительности эндотелия артерий мозга [8]. Мишенью (аутоаитигеном) формирующихся иммунных реакций оказываются эндотелиальные клетки артерий мозга мелкого и среднего калибра. Повреждение сосудистой стенки при ИЦВ происходит за счет прямого воздействия циркулирующих AT, отложения иммунных комплексов либо участия различных форм нарушенного клеточного иммунитета [3]. Аутоиммунное воспаление приводит к сужению просвета церебральных, артерий и последующей ишемии соответствующих зон головного мозга с формированием инфарктных очагов. Патоморфологически в сосудистой стенке наблюдается лейкоцитарная инфильтрация, козможио образование гранулем.

АУТОИММУННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ В НЕВРОЛОГИИ – Часть 126

admin — Sun, 23 May 2010 05:06:21 +0000

Клинические проявления ИЗВ неспецифичиы и отличаются значительным полиморфизмом. Начало, как правило, острое либо подострое, вслед за перенесенной респираторной инфекцией или ангиной. Реже имеет место хроническое, иногда рецидивирующее течение. Общеинфекциоиные признаки для ИЦВ не характерны. Неврологические симптомы обычно имеют многоочаговый характер и зависят от топической локализации очагов поражения головного мозга [2]. 11аблюдаются признаки повреждения как серого, так и белого вещества, Часто отмечается вовлечение нескольких систем мозга. Поражение пирамидной системы встречается у всех больных с ИЗВ и варьирует от асимметричного повышения сухожильно-периостальных рефлексов, до легких гемипарезов с патологическими стопными знаками группы Ьабинского и Россолимо. При локализации процесса в передней центральной извилине возможно развитие монопа-резов. У части больных имеет место стволово-мозжечковыи синдром в виде горизонтального, вертикального либо множественного нистагма, межъядерной офтальмоплегии, статической и динамической атаксии [1]. Реже встречаются сенсомоторная афазия, зрительные (гомонимная или квадрантная гемианопсия) или чувствительные нарушения в конечностях и судорожный синдром в виде парциальных либо вторично генерализованных приступов [8]. При хроническом рецидивирующем характере процесса (несмотря па молодой возраст) развиваются когнитивные нарушения корково-подкоркового типа.

АУТОИММУННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ В НЕВРОЛОГИИ – Часть 127

admin — Sun, 11 Apr 2010 05:20:55 +0000

Единственным достоверным методом диагностики ИЦВ считают биопсию паренхимы или оболочек головного мозга [3, 6]. Однако этот способ диагностики в Беларуси, других странах СНГ не получил широкого распространения в связи с рядом технических сложностей при стереотакси-ческом наведении и реальной опасности внутримозговых кровотечений. Распознавание этой патологии базируется на анализе клинической картины, лабораторных данных, результатах МРТ головного мозга и ангиографии. Значимых изменений при рутинных анализах крови и ЦСЖ не отмечается. В биохимических анализах у части больных выявляют С-реактивный белок. Наиболее информативными лабораторными тестами при ИЦВ считают повышение титра антинуклеарных и анти-ДНК антител в 50 % случаев [3]. Использование сочетания этих двух анализов, по нашим данным, специфично у 83,5 % больных с ИЦВ [1]. Про-ведение МРТ головного мозга в T2W режиме позволяет выявить у всех больных с ИЦВ множественные (более двух) гиперинтенсивные очаги в сером и белом веществе головного мозга. Очаги обычно локализуются в затылочной, височной, теменной областях, внутренней капсуле, таламусе, мосту, ножке мозга, мозжечке, четверохолмии [7]. Характерными особенностями очагов является отсутствие их компремирующего воздействия на окружающую мозговую ткань, множественный характер, малые размеры (в среднем 10-20 мм, не более 30 мм в диаметре) и способность к накоплению контраста (рис. 14, а, б). При хроническом течении ИЦВ на МРТ головного мозга выявляют атрофический процесс серого вещества в виде умеренного расширения борозд полушарий. Изменения на ангиограммах при ИЦВ встречаются с частотой от 37 до 90 % и представлены мно-жественными сегментарными сужениями и расширениями сосудов, их внезапным прерыванием сосудов, смазанностью сосудистых контуров, развитием коллатералей, сосудистой окклюзией и удлинением времени кровотока [2].

АУТОИММУННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ В НЕВРОЛОГИИ – Часть 128

admin — Sun, 14 Mar 2010 04:55:57 +0000

Дифференциальный диагноз ИЦВ проводят с системными васкулитами, PC и его вариантами; мультифокальны-ми энцефалитами; другими причинами инфарктов мозга Рис. 14. MPT головного мозга при ИЦВ: а – в правой височной области определяются гиперинтенсивные в T2w очаги от 15 до 29 мм в диаметре. Назальные цистерны, желудочки мозга, кортикальные борозды не рас-ширены; б – контрастное усиление этого же больного: интенсивность очагов значительно повысилась. В правой височной области определяются множественные очаги от 3 до 29 мм в диаметре и проекции четверохолмия слева

В молодом возрасте (антифосфолипидный синдром, незара-щение овального отверстия и др.). При любой клинической форме системного васкулита поражение нервной системы является только частью клинической картины и всегда дополняется ишемическим поражением нескольких органов пли систем в различных сочетаниях: слизистых оболочек, кожи, мышц, суставов, глаз, сердца, легких, почек, желудочно-кишечного тракта, которые сопровождаются неспецифическим интоксикационным синдромом. Для демиелини-чирующих заболеваний с преимущественным поражением ЦНС (PC, оптиконевромиелит Девика, болезнь Марбурга, концентрический склероз Бало) характерно преобладание среди женщин, частое клиническое или субклиническое вовлечение зрительных нервов, повышение уровня моно-клональных антител в ЦСЖ, поражение преимущественно белого вещества головного мозга по данным МРТ с типичной локализацией очагов в перивентрикулярных и субкортикальных зонах мозга [3]. Мультифокальные энцефалиты характеризуются гипертензионным и общеинфекционным синдромами, клеточно-белковой диссоциацией в ЦСЖ, по-ложительными серологическими анализами к вирусам, а также типичной локализацией очагов в височных долях мозга, иногда с перифокальным отеком. Антифосфолипидный синдром характеризуется рецидивирующими артериальными и венозными тромбозами различной локализации, невынашиванием беременности, тромбоцитопенией, положительными тестами к волчаночному антикоагулянту и кардиоли-пиновыми антителами. Незаращение овального отверстия часто протекает бессимптомно. У взрослых отмечаются утомляемость, одышка, признаки застойной сердечной недостаточности или нарушение ритма. Диагноз подтверждают результаты УЗИ сердца.

АУТОИММУННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ В НЕВРОЛОГИИ – Часть 129

admin — Fri, 05 Mar 2010 22:36:55 +0000

Лечение ИЦВ включают назначение КС (1-1,5 мг/кг), иногда в сочетании с цитостатиками (метотрексат 2,5-5 мг/сут), вазоактивными препаратами (сермион 30 мг/сут), антиагрегантами (курантил 75 мг/сут) и иммуномодулято-рами (пентоксифиллин 800-1200 мг/сут). По данным С. Sal-varani et al., лучшие результаты лечения отмечены у пациентов с очагами, накапливающими контраст при МРТ [7].

Прогноз при ИЦВ в целом благоприятен. Однако у своевременно недиагностируемых больных заболевание прогрессирует, приводит к когнитивным нарушениям, утрате трудоспособности и, в ряде случаев, к летальному исходу [6].

АУТОИММУННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ В НЕВРОЛОГИИ – Часть 130

admin — Tue, 23 Feb 2010 22:41:43 +0000

Литература

1. Пономарев В. В., Алейникова Н. Е. Изолированные цере-бральные васкулиты: миф или реальность? // Укр. неврол. журн. -2008.-№4.-С. 19-24.

2. Салихов И. Г., Богданов Э. К, Заббарова А. Т. Церебральные васкулиты: особенности клинических проявлений и принципы диагностики // Казан, мед. журн. – 2003. – С. 71-77.

3. Berger T. Neuroimmunological laboratory test in the diagnosis of demyelinating CNS diseases. Teaching Course: Differential diagnosis of multiple sclerosis and other demyelinating diseases in 114 Congress of EFNS. – Brussel, 2007.

4. Kelley R. E. CNS vasculitis // Front. Biosci. – 2004. – № 9. – P. 946-955.

АУТОИММУННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ В НЕВРОЛОГИИ – Часть 131

admin — Thu, 18 Feb 2010 04:31:14 +0000

5. Chen L., Guo Y. Primary agiitis of central nervous system // lliongguo Yi Xue Ke Xue Yuan Xue Bao. – 2006. – Vol. 28. – № 3. – i’ 433-456.

6. Litkas C, Keyvani K., Bornke C. Primary angiitis of the centra! HI ivous system presenting with subacute and fatal course of disease: n case report // BMS Neurol. – 2005. – № 5. – P. 16-20.

7. Salvarani C, Brown R., Calamia K. Primary central nervous n. ieiii vasculitis: analysis of 101 patients // Ann. Neurol. – 2007. -

Vol. 62.-№5. – P. 442-445.

8. Younger D. Vasculitis of the nervous system // Curr. Opin. Neu-P0l 2004. – Vol. 7. – № 3. – P. 317-336.

1.1.7. Синдром ригидного человека

Синдром ригидного человека (СРЧ, stiff-man syndrome, | Индром ригидного позвоночника) – хроническое заболевание ЦНС, характеризующееся прогрессирующей ригидно-i i ью, болезненными мышечными спазмами аксиальной му-шулатуры и мышц проксимальных отделов конечностей 11 3, 5]. Впервые описана F. Moersch и М. Woltman в 1956 г. 1′пспространенность СРЧ составляет 1 случай на 1 млн населения, в равной степени у мужчин и женщин в возрасте 40 60 лет [6]. Преобладают спорадические случаи болезни. I выделяют три гетерогенных вида СРЧ. Аутоиммунный вид Чаще встречается у женщин и сочетается с сахарным диабетом I типа, тироидитом Хашимото, пернициозной анеми-|й, аутоиммунным полиэндокринным синдромом, миастенией гравис [10]. При паранеопластическом вид чаще стра-!I;UOT мужчины на фоне мелкоклеточного рака легких [9]. Идиопатическии вид в одинаковой мере поражает мужчин и женщин. Клиническими вариантами СРЧ являются stiff-lunh syndrome, проявляющийся скованностью и спазмами [Олько в одной конечности, и сочетание СРЧ с миоклону-ВОМ, глазодвигательными нарушениями, атаксией и эпилеп-шческими припадками [1, 8].