Заболевание встречается по всему миру и его распро-страненность на 1 млн населения колеблется от 45 случаев II Италии до 142 в США [13]. В Республике Беларусь, по данным Е. Н. Пономаревой, ее распространенность состав-н чет 52,7 случая, а заболеваемость – 4,8 случая на 1 млн населения [8]. Существует мнение, что МГ подвержено в основном население [...]

Классификация миастении за последние годы претерпела существенные добавления. Наиболее распространена систематизация МГ, предложенная Б. М. Гехт и Н. А. Ильиной [3] и дополненная Е. Н. Пономаревой [8]. Классификация МГ 1. По характеру течения миастенического процесса: Миастенические эпизоды; миастеиические состояния; прогрессирующая миастения; злокачественная миастения.

Без миастенических кризов; С миастеническими кризами. 3. По степени тяжести двигательных расстройств: Легкая; Средней степени тяжести; Тяжелая.

У 15-20 % больных с клиническим проявлениями МГ в сыворотке крови отсутствуют антитела к АХР. Такие формы миастении называют «серонегативными». В этих случаях основной мишенью аутоиммунных реакций является специфическая мышечная тирокиназа (muscle-specific kinase, MuSK), единственный установленный пока антиген при МГ, не локализованный в тимусе. MuSK принимает участие в образовании групп АХР и их плотности на [...]

Влияние вилочковой железы на формирование МГ не однозначно.

Клинические проявления МГ связаны с патологической утомляемостью и слабостью мышц, которые носят динамический характер в течение суток, зависят от объема, продолжительности физической нагрузки и уменьшаются после отдыха [1-3]. Классическими симптомами МГ являются избирательная слабость глазных, лицевых, бульбарных мышц, мышц конечностей и туловища; мышечная слабость без болевого синдрома в сочетании с нормальными или даже оживленными сухожильно-периостальными [...]

Полиморфизм заболевания определяет вовлечение в па-тологический процесс глазной, лицевой, бульбарнои или поперечно-полосатой мускулатуры туловища, конечностей, поражение ее в различных сочетаниях и в неодинаковой степени. Глазная форма преобладает в дебюте МГ и часто проявляется асимметричным опущением век, множественным двоением, косоглазием, ограничением движения глазных яблок, которые связаны с поражением экстраокулярных мышц, при интактности внутренних мышц глаза [2]. [...]

Глоточно-лицевая форма МГ проявляется расстройством глотания, гиперсаливацией, гнусавостью голоса и затруднением жевания, реже страдает речь (из-за затруднения подвижности языка).

Генерализованная форма – наиболее типичное проявление МГ, которое встречается в 60,3 % случаев.

Течение МГ за последние 15-20 лет существенно изменилось.