Классификация МГ

1. По характеру течения миастенического процесса:

Миастенические эпизоды; миастеиические состояния; прогрессирующая миастения; злокачественная миастения.

2. По степени генерализации двигательных расстройств:

А. Локальные формы:

Глазная;

Глоточно-лицевая;

Скелетно-мышечная. Б. Генерализованные формы:

С миастеническими кризами.

3. По степени тяжести двигательных расстройств:

Легкая;

Средней степени тяжести;

Тяжелая.

4. По восстановлению двигательных функций на прием АХЭП и КС:

Полная компенсация;

Неполная компенсация;

Плохая компенсация. 5. По отношению к вилочковой железе;

Тимогенная (при гипер-, нормоплазии или атрофи-ческих изменениях);

Тимомогеиная (с указанием характера тимомы). МГ – классическое аутоиммунное органоспецифиче-ское заболевание с установленным антигеном и антителами |7, 13]. В патогенезе МГ основными мишенями аутоиммунных реакций являются альфа-субъединицы антихолинэсте-разных рецепторов (АХР), расположенные на постсинапти-ческой мембране, и ионные каналы аксонов, так называемая ссропозитивная форма МГ [4]. АХР клеток скелетных мышц чнляются наиболее изученным трансмиттер-зависимым катонным каналом, который представляет гликопротеин, состоящий из пяти трансмембранных полипептидов, которые кодируются четырьмя различными генами. Веществом, открывающим данный канал, является ацетилхолин – ней-ро трансмиттер, высвобождаемый из нервного окончания В нервно-мышечное соединение. Два идентичных полипеп-гида в пентамере имеют участки для связывания ацетилхо-цина. В норме после связывания ацетилхолина канал открывается на I миллисекунду, а затем опять закрывается. ()дни антигенные детерминанты АХР служат для распознавания В-, а другие Т-лимфоцитами [13]. При МГ антитела К АХР взаимодействуют с антигенами, накапливаются в нер-ипо-мышечном соединении, блокируя передачу импульса < нерва на поперечно-полосатую мышцу. Предполагается I основных механизма влияния антител на генерацию потенциала действия и мышечное сокращение при МГ: 1) изменение геометрии постсинаптической мембраны; 2) разрушение АХР, что приводит не только к их дефициту, но и к изменению функциональных свойств ионных каналов; 3) иммуно-фармакологический блок АХР [4, 10]. Кроме установленных гуморальных нарушений при МГ получены данные, свидетельствующие о влиянии ТЫ и Th2 типов Т-клеточного ответа, которые индуцируют повышенный синтез провоспалительных цитокинов (интерлейкины-2, 4, 5, 6, 10, 12 и фактор некроза опухолей-альфа) [12].

К наиболее доброкачественным и легким формам МГ < (тносят миастенические эпизоды и миастенические состоя-ния. Миастенические эпизоды в структуре МГ составляют 23,2 % и характеризуются кратковременным появлением миастенических симптомов, не требующих лечения, сменяющихся полной ремиссией [8]. Миастенические состояния (стационарное течение МГ) встречаются в 17 % случаев, что проявляется стабильными и нерезко выраженными симптомами болезни с продолжительными полными либо неполными ремиссиями, чаще у взрослых [3]. Прогрессирующая М Г встречается в 52-62 % случаев, чаще в детском и пожилом возрасте, проявляется нарастающей мышечной слабостью и распространением на другие мышечные группы. V этих больных могут наблюдаться кратковременные и неполные ремиссии [6]. Злокачественная МГ составляет в структуре заболевания до 25 %, преобладает в зрелом возрасте, отличается непрерывным прогрессированием процесса практически с первых дней появления миастенических симптомов и чередуется с локальными либо генерализованными кризами [12].

Свисает и они вынуждены поддерживать ее рукой. Ремиссии при этой форме встречаются очень редко [8].

Скелетно-мышечная форма МГ является редким проявлением заболевания (5,2 %), чаще встречается у женщин 20-40 лет. Эта форма проявляется слабостью мышц шеи и проксимальных отделов конечностей, что приводит к возникновению симптомов «свислой головы» и «утиной походки», затруднению подъема по лестнице или наклона туловища. В тяжелых случаях слабость распространяется па дистальные отделы рук и ног, но при этом рефлексы и чувствительность не страдают [5].

У 15-20 % больных течение МГ может осложняться развитием миастенических и холинергических кризов, причем у трети из них наблюдаются повторные кризы [14]. Общими признаками кризов являются быстрое нарастание дыхательных нарушений, бульбарного симптомокомплек-са, усугубление глазодвигательных нарушений, двоения, слабости в конечностях, сопровождающихся страхом, беспокойством, спутанностью сознания. Различия между кризами представлены в табл. 8.