11. Peripheral Neuropathy / Ed. P. Dyck, P. Thomas.

Этиопатогенез ХВДП окончательно не выяснен. В отличие от СГБ вирусная, бактериальная инфекции, введение вакцин, сывороток, стресс играют роль пускового фактора развития заболевания только у 20 % больных [2]. В настоящее время в формировании ХВДП доказана роль нарушений в различных звеньях клеточного и гуморального иммунного ответа, направленных против миелина периферических нервов.

Патоморфологические нарушения при ХВДП складываются из двух групп признаков: поражение миелиновой оболочки периферических нервов (сегментарная демиелиниза-цня, ремиелинизация, снижение числа нервных волокон, формирование «луковичных головок») и изменения интер-сгициальной ткани (отек, эпиневральное и эндоневральное воспаление, проявляющееся лимфоцитарной и макрофа-гальиой инфильтрацией, рубцеванием). Реже выявляются признаки аксональной дегенерации [10]. Сочетание воспалительной лимфоцитарной инфильтрации и неравномерного распределения миелина с формированием [...]

Клинические проявления ХВДП отличаются полиморфизмом симптомов, которые зависят от возраста начала заболевания, типа его течения и характеризуются стадийностью процесса. Начало заболевания чаще дебютирует стадией предвестников, которая может составлять от нескольких месяцев до нескольких лет и проявляться преходящими сенсорными нарушениями в конечностях (онемение, боли, парестезии).

Течение ХВДП может быть прогрессирующим, ремит-тирующим, регрессирующим и стационарным.

Диагностика ХВДП основана на характерной клинической картине, лабораторных данных, результатах ЭНМГ и биопсии икроножного нерва.

Принимая в расчет лабораторные критерии, следует помнить, что повышение белка в ЦСЖ более 0,45 г/л, в отличие от СГБ, встречается при ХВДП только у 40-60 % больных. При обострениях количество белка в ЦСЖ может повышаться до 3,5 г/л. Увеличение клеточного состава более 50 клеток в 1 мм в ЦСЖ для ХВДП не характерно и, как [...]

Дифференциальный диагноз ХВДП проводят с другими аутоиммунными ПНП (СГБ, ММН, парапротеинемиче-ской на фоне множественной миеломы или POEMS-синдрома), воспалительными ПНП (боррелиозной, на фоне ВИЧ-инфекции, дифтерии), токсической и дисметаболиче-ской ПНП (критических состояний, алкогольной, диабетической и др.). Особые трудности вызывает дифференциальный диагноз ХВДП и наследственной моторно-сеисорной 11НП I типа (демиелинизирующего), которая также характеризуется медленно прогрессирующими двигательными и чувствительными [...]

Основными методами выбора патогенетической терапии ХВДП являются КС, ПФ и ВВИГ [1, 8, 11]. Условие хорошего восстановления функции при ХВДП – начало терапии до гибели значительного числа аксонов [2]. Эффективность КС отмечается в 65-95 % случаев [1]. Препаратом ныбора является преднизолон. Его доза обычно составляет 1-1,5 мг/кг массы, которая дается через день до достижения клинического [...]

Препаратами 2-й линии являются цитостатики (азатио-прин, циклофосфан, циклоспорин А), которые назначают в качестве монотерапии, либо вместе с КС. Предпочтительнее начало терапии с введения циклофосфана внутривенно (20 г/курс), затем азатиоприн в течение 6-8 месяцев.