АУТОИММУННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ В НЕВРОЛОГИИ

АУТОИММУННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ В НЕВРОЛОГИИ – Часть 344

admin — Wed, 01 Sep 2010 23:28:58 +0000

Поражение нервной системы часто наблюдается среди всей аутоиммунной патологии. В настоящее время в мире, в том числе и в Беларуси, увеличивается число таких пациентов. Можно констатировать значительный патоморфоз течения аутоиммунных неврологических заболеваний. Сегодня уже являются казуистикой классические случаи восходящего паралича Ландри или течения миастении гравис «сверху – вниз». Большая часть таких болезней изначально имеют хроническое течение, начинаясь исподволь, медленно прогрессируя, и тяжело поддаются традиционной тера-пии. Несомненная роль в этом процессе принадлежит как изменениям иммунного ответа, так и внешним (в том числе экологическим) факторам.

Значительно изменились и подходы к лечению A3. Кроме глюкокортикоидов и цитостатиков, появились новые методы и технологии терапии. Сегодня уже специалистов не удивишь возможностями влиять не только на клеточный и гуморальный иммунитет, но и на отдельные звенья иммунитета и даже на отдельные молекулы. За этими современными технологиями будущее, которое позволит облегчить состояние этой действительно тяжелой категории больных, поскольку клиническая неврология пока в долгу перед ними.

АУТОИММУННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ В НЕВРОЛОГИИ – Часть 102

admin — Tue, 31 Aug 2010 16:58:31 +0000

Заболевание встречается по всему миру и его распро-страненность на 1 млн населения колеблется от 45 случаев II Италии до 142 в США [13]. В Республике Беларусь, по данным Е. Н. Пономаревой, ее распространенность состав-н чет 52,7 случая, а заболеваемость – 4,8 случая на 1 млн населения [8]. Существует мнение, что МГ подвержено в основном население мегаполисов [1]. Действительно, по данным Российского миастенического центра, уровень заболеваемости в Москве и Московской области в 1,5-2 раза Выше, чем в других регионах России [2]. В Минске распространенность МГ в 3 раза выше (137,8 случая), чем в целом по республике [8]. Однако, по мнению М. И. Кузина, Б. М. Гехта, этот факт связан в большей степени с более высоким уровнем диагностики в столицах [6]. МГ подвержены лица в широком возрастном диапазоне: дети (неонатальная МГ), подростки (ювенильная МГ), взрослые (МГ зрелого возраста) и пожилые (МГ пожилого возраста). В 15 % встречаются случаи врожденной миастении у новорожденных от женщин, страдающих этой патологией [11]. В большинстве исследований подчеркивается преобладание МГ у женщин (соотношение жен. : муж. = 1,5 : 1), со средним возрастом заболевших среди женщин 41,7 года и среди мужчин -60,3 года [5, 12].

АУТОИММУННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ В НЕВРОЛОГИИ – Часть 82

admin — Tue, 31 Aug 2010 06:36:41 +0000

11. Peripheral Neuropathy / Ed. P. Dyck, P. Thomas. – Fourth ed. – Flsclvier,2005.

1.1.3. Хроническая воспалительная демиелипизирующая полиневропатия

Хроническая воспалительная демиелинизирующая пони невропатия (ХВДП) – аутоиммунная полиневропатия, характеризующаяся медленно прогрессирующими двигательными и чувствительными нарушениями в конечностях и (или) поражением краниальных нервов, достигающими максимума более чем за 8 недель [2, 8-10]. Ранее эта пато-иогия рассматривалась как хронический вариант синдрома Гц йена—Барре. Приоритет в выделении ХВДП в самостоятельную нозологическую форму принадлежит американским неврологам Р. Dyck et al. в 1982 г. [11]. Заболевание встречается во всех странах с частотой 0,5-4 случая на 100 тыс. населения, в любом возрасте, включая детский, несколько чаще среди мужчин [3, 5]. Современной эпидемиологической особенностью заболевания является его преобладание в структуре ВДП, которое, по нашим данным, составляяет 47,5 %. В возрасте начала болезни отмечены два пика: 40-50 лет (более выраженный пик) и старше 70 лет (2-й пик). Средний возраст начала заболевания составляет 55,2 +/-4,2 года.

АУТОИММУННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ В НЕВРОЛОГИИ – Часть 124

admin — Mon, 30 Aug 2010 20:52:15 +0000

13. Neuromuscular Disease: Evidence and Analysis in Clinical Neurology / Ed. M. Benatar. – Totowa: Humana Press Inc, 2008. I P. 311-332.

14. Tough Calls in Acute Neurology / Ed. A. Rabinstein, J. Dicks. Elsevier, 2006. – P. 283-292.

1.1.6. Изолированные церебральные васкулиты

Изолированные церебральные васкулиты (ИЦВ) – группа гетерогенных заболеваний с первичным избирательным воспалительным поражением артерий головного мозга среднего и малого диаметра [4, 6]. Их истинная частота не известна в связи с отсутствием четких клинических критериев заболевания, специфических лабораторных тестов и результатов инструментальных исследований. У ряда больных в специализированных неврологических стационарах диагноз ИЦВ не устанавливают в связи с наличием нескольких факторов риска сосудистой патологии головного мозга или возникновением заболевания в пожилом возрасте [1]. Так или иначе, эта патология встречается нечасто и, по данным С. Salvarani и соавт., наблюдавших 101 пациента за 21 год, ее распространенность составляет 2,4 случая на 1 млн населения [7]. Еще реже встречаются изолированные васкулиты с поражением спинного мозга и ПНС. Страдают лица любого пола, одинаково часто мужчины и женщины в возрасте 20-50 лет [2].

АУТОИММУННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ В НЕВРОЛОГИИ – Часть 213

admin — Mon, 30 Aug 2010 18:35:52 +0000

2006. – Vol. 81. – № 1. – С 178-182.

8. Sikaroodi H., Motamedi M., Kahnooji H. II Acta Neurol. Belg. -

2007. – Vol. 107. – № 1. – С 18-21.

1.2.8. Узелковый полиартериит

Узелковый полиартериит (УП, polyarteritis nodosa, МЗО. О по МКБ-10) – системный некротизирующий васку-лит с преимущественным поражением артерий среднего и мелкого калибра [1-4]. Впервые описан A. Kussmaul в 1866 г. под названием узелковый периартериит. В 1992 г. на конференции (The Chapel Hill Consensus Conference) этот термин заменен на УП. Заболевание встречается с частотой 1-2 случая на 100 тыс. населения, преобладая по частоте у мужчин 20-40 лет [7]. Выделяют первичные и вторичные формы заболевания, развитие последних обусловлено воздействием ряда лекарственных (сульфаниламиды), токсических и профессиональных факторов (отравление тяжелыми металлами, пневмокониозы) [6].

АУТОИММУННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ В НЕВРОЛОГИИ – Часть 83

admin — Mon, 30 Aug 2010 03:17:48 +0000

Этиопатогенез ХВДП окончательно не выяснен. В отличие от СГБ вирусная, бактериальная инфекции, введение вакцин, сывороток, стресс играют роль пускового фактора развития заболевания только у 20 % больных [2]. В настоящее время в формировании ХВДП доказана роль нарушений в различных звеньях клеточного и гуморального иммунного ответа, направленных против миелина периферических нервов. Основной мишенью аутоиммунных реакций при ХВДП служат ганглиозиды и гликолипиды, являющиеся компонентами миелиновой оболочки, выполняющей в нерве структурную и транспортную функции. При ХВДП повышен титр AT к сульфатированному глкжуронил-пара-глобозиду (sulphated glucuronil paragloboside), LM, GMj, GDib [12]. Связывание этих AT с эпитопами аксолеммы и миелином в области перехватов Раивье вызывает сегментарную демиелинизацию и нарушение механизма сальта-торного проведения по периферическим корешкам и нервам [11]. Активация аутореактивных Т-лимфоцитов на периферии, восприятие белков миелина как чужеродных, нарушение проницаемости гематоэнцефалического барьера способствуют выделению провоспалительных цитокинов (фактор некроза опухоли-альфа, интерферон-гамма, интер-лейкин-2) и дальнейшему повреждению нервов [7]. В меньшей степени страдает осевой цилиндр (аксон), в основном миелинизированные А-бета волокна, отвечающие за вос-приятие глубокой, в том числе вибрационной и тактильной, чувствительности. Важную роль в развитии заболевания играют иммуногенетические факторы: у больных с ХВДП чаще определяется ген HLA (DRw3, D3, В8, Al, Aw30 Aw31) [2]. Основной причиной медленного развития ХВДП является иммунологически обусловленная слабость саноге-петических механизмов, не способных полностью подавить и ликвидировать патологический процесс, но достаточных для его ограничения [6].

АУТОИММУННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ В НЕВРОЛОГИИ – Часть 84

admin — Fri, 27 Aug 2010 13:29:17 +0000

Патоморфологические нарушения при ХВДП складываются из двух групп признаков: поражение миелиновой оболочки периферических нервов (сегментарная демиелиниза-цня, ремиелинизация, снижение числа нервных волокон, формирование «луковичных головок») и изменения интер-сгициальной ткани (отек, эпиневральное и эндоневральное воспаление, проявляющееся лимфоцитарной и макрофа-гальиой инфильтрацией, рубцеванием). Реже выявляются признаки аксональной дегенерации [10]. Сочетание воспалительной лимфоцитарной инфильтрации и неравномерного распределения миелина с формированием «луковичных головок» является ха-рактерным морфологическим паттерном ХВДП (рис. 10). При электронной микроскопии периферических нервов выявляется активация макрофагов с пенетрацией базаль-ной мембраны и смещением цитоплазмы шванновской клетки. Макрофаги внедря-ются между базальной мембраной, окружающей слои миелина, и наиболее поверхностно расположенными частями миелиновой оболочки, а затем отслаивают миелин, подобно раскручивающемуся рулону бумаги [7]. У части больных обнаруживаются морфологические признаки смешанного (аксонального и демиелинизирующего) поражения периферических нервов [5].

АУТОИММУННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ В НЕВРОЛОГИИ – Часть 203

admin — Fri, 27 Aug 2010 10:46:43 +0000

6. Gil #., Manny F„ Meaiix-Ruaalt N. Usefulness of antineutro-phil cytoplamic antibodies in giant cell arteritis // La Revue de medicine interne. – 2008. – Vol. 29. – P. 780-784.

7. Hamidou M., Batard E., TrewickD. Silent versus cranial giant cell arteritis. Initial presentation and outcome of 50 biopsy-proven cases // Europ. J. Intern. Med. – 2005. – Vol. 16. – P. 183-186.

8. Lopez-DiazM. J,, LlorcaJ., Gonzalez-Juanatey C. The Erythrocyte sedimentation rate is associated with the development of visual complications in biopsy-proven giant cell arteritis // Semin. Arthritis Rheum. -2008. – Vol. 38. – P. 116-123.

9. Salvarani C, Cantini K, Huder G. Polymyalgia rheumatica and giant cell arteritis // Lancet. – 2008. – Vol. 372. – P. 234-245.

1.2.7. Болезнь Такаясу

Болезнь Такаясу (БТ, неспецифический аортоартериит, синдром отсутствия пульса, 177.6 по МКБ-10) – системный ги-i антоклеточиый васкулит с преимущественным поражением дуги аорты и ее крупных ветвей [1-4]. Впервые описана японским офтальмологом М. Takayasu в 1908 г. у больных с необычными изменениями в центральной артерии сетчатки, нарушением зрения и отсутствием пульса на руках. Заболевание чаще (до 90 %) встречается у молодых женщин мексиканского происхождения или имеющих предков выходцев из Азии, Гюльшинство из которых моложе 30 лет, реже – у представители других этнических групп [5]. Распространенность БТ выше в странах Юго-Восточной Азии. Его частота на 100 тыс. населения в Японии составляет 0,4 случая, в США – 0,26 случая, в Кувейте – 0,22 случая, в Швеции – 0,12 случая [8]. Заболевание носит спорадический характер, хотя встречается описание семейных случаев с предполагаемым аутосомно-рсцессивным типом наследования [6]. Максимальное число случаев болезни приходится на зиму и весну.

АУТОИММУННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ В НЕВРОЛОГИИ – Часть 85

admin — Thu, 26 Aug 2010 18:24:04 +0000

Клинические проявления ХВДП отличаются полиморфизмом симптомов, которые зависят от возраста начала заболевания, типа его течения и характеризуются стадийностью процесса. Начало заболевания чаще дебютирует стадией предвестников, которая может составлять от нескольких месяцев до нескольких лет и проявляться преходящими сенсорными нарушениями в конечностях (онемение, боли, парестезии). По мнению 3. С. Манелис, для этой стадии болезни характерен «феномен управляемых ремиссий» – спонтанное улучшение состояния больных после ночного сна, выходных, отпуска [3]. Стадия развития параличей ха-рактеризуется постепенным развитием симметричной слабости в проксимальных и дистальных отделах нижних конечностей, нарастающих по выраженности в течение 8 недель и более. Наиболее типичной является сенсомоторная форма ХВДП (77-85 %), при которой у больных в одинаковой мере имеются как двигательные, так и чувствительные нарушения в конечностях. Мышечная слабость в конечностях – наиболее частый клинический признак ХВДП, который встречается в 72-94 % случаев [11]. Выраженность парезов всегда преобладает в ногах, что проявляется затруднениями при ходьбе по лестнице, при вставании из положения на корточках, падениями. У 42 % больных спустя несколько недель или месяцев отмечается восходящее течение и присоединение слабости рук, однако выраженность парезов в руках всегда меньше, чем в ногах. Мышечная слабость в конечностях при ХВДП сопровождается снижением сухожильно-периостальных рефлексов (чаще выпадают ахилловы рефлексы) и амиотрофиями, преобладающих в бедрах и голенях. В редких случаях при этой патологии наблюдается похудание мышц рук и лица с запа-дением височных областей. Чувствительные нарушения при ХВДП имеют место в 60-80 % случаев, преобладая в руках [10]. У 10 % больных сенсорные симптомы являются единственным или доминирующим признаком ХВДП (так называемые апаралитические формы). Выделяют позитивные чувствительные нарушения (боль, гиперестезия, ги-перпатия) и негативные (гипестезия, анестезия), которые могут сменять друг друга на протяжении болезни. Характерным считается преобладание нарушений глубокой чувствительности над поверхностной и дистальныи его тип в виде «перчаток» и «носков» [2]. Болевой невропатический синдром (преобладание болей жгучего характера) наблюдается у 20 % больных и сопровождается положительными симптомами корешкового натяжения и болезненностью нервных стволов при пальпации [9]. Вегетативные, буль-барные, тазовые и дыхательные нарушения для ХВДП не характерны и встречаются в единичных случаях. У 25 % больных в патологический процесс вовлекаются черепные нервы, чаще других поражается лицевой нерв (возможна diplegia facialis). Практически никогда не страдают обонятельный и зрительный черепные нервы.

АУТОИММУННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ В НЕВРОЛОГИИ – Часть 253

admin — Thu, 26 Aug 2010 07:50:30 +0000

2.1.2. Посткампилобактерный синдром Гийена-Барре

В исследованиях последних лет обсуждаются вопросы особенностей патогенеза и клинических проявлений кампи-лобактер-ассоциированных болезней, таких как реактивный артрит, синдром Рейтера и др. К их числу также относится посткампилобактерный СГБ, так как одной из его доказанных этиологических причин является воздействие Campylobacter jeuni [1-4]. Данный возбудитель поражает слизистую тонкого и толстого кишечника, являясь наиболее частой причиной энтерита и энтероколита [5]. Другие микроорганизмы, вызывающие диарею (сальмонеллы, ши-геллы и др.), не приводят к развитию СГБ. Эта зоонозная инфекция распространена по всему миру, инфицируя каждый год 1 % населения в Западной Европе. Человек инфици-руется с. jeuni, употребляя сырое куриное мясо [6]. Не все виды с. jeuni способны вызывать СГБ. Установлено, что таким свойством обладают только штаммы, несущие ген сиа-лилтрансферразы (est – II) и галактозы 4-эпимеразы (gal E), ответственные за биосинтез ганглиоподобных липоолиго-сахаридов [4, 8]. В литературе дискутируется вопрос: вызывают ли СГБ другие виды кампилобактерной инфекции включая с. curvus, с. upsaliensLs и с. colli? По мнению A. van Bel-kum et al., инвазия с. colli также сопровождается иммунной реакцией организма, но при этом она не является триггером СГБ [2], Такого же мнения придерживаются К. Funa-koshi et al., полагающие, что с. colli может быть причиной СГБ только в случаях сочетания с с. jeuni [5].