Клинически УП проявляется множественным поражением различных органов и систем: кожи, слизистых, почек, легких, желудочно-кишечного тракта, нервной системы. У зна-чительной части больных имеют место стойкая артериальная гипертензия, снижение массы тела, постоянный субфебрилитет [6]. Ведущим клиническим проявлением является поражение кожи в виде трофических нарушений, в том числе язв в дистальных отделах конечностей (79 %), сетчатого ливедо (66 [...]

8. Meinck H.-M. Stiff-Man Syndrome //Encyclopedia of Molecular Mechanisms of Disease / Ed. F. Lang. – Berlin Heidelberg: Springer, 2009. – P. 540-542. 9. Murinson В., Guarnaccia J. Stiff-person syndrome with arn-phiphysin antibodies: distinctive features of rare disease //Neurology. I 2008. – Vol. 71. – № 24. – P. 1955-1958. 10. Saiz A., Blanco Y., [...]

В патогенезе СРЧ основную роль играет выработка цир-к yj i ирующих AT против некоторых синаптических антигенов.

Этого же мнения придерживаются С. Stadelmann et al. [13]. I la основании изучения результатов аутопсии 14 больных с КСБ авторы обнаружили, что все свежие концентрические кольца сопровождаются паттерном демиелинизации, который аналогичен повреждению тканей по гипоксиче-гкому типу, в связи с высоким уровнем синтетазы оксида азота в макрофагах и микроглии.

Без миастенических кризов; С миастеническими кризами. 3. По степени тяжести двигательных расстройств: Легкая; Средней степени тяжести; Тяжелая.

8. Siva A., Altintas A., Saip S. Behcet’s syndrome and the nervous system // Curr. Opin. Neurol. – 2004. – Vol. 17. – № 3. – P. 347-357. 1.2.10. Грануломатоз Вегенера Грануяоматоз Вегенера (ГВ, риногенный ангиит, М31.3 по МКБ-10) – мультисистемный гранулематозный некротический васкулит с поражением артерий малого и среднего диаметра [8]. Впервые описан немецким [...]

5. Neurological Differential Diagnosis / Ed. R. Bhidayasiri, M. Waters, С Gisa. – Oxford: Blackwell Publishing Ltd, 2005.

У 15-20 % больных с клиническим проявлениями МГ в сыворотке крови отсутствуют антитела к АХР. Такие формы миастении называют «серонегативными». В этих случаях основной мишенью аутоиммунных реакций является специфическая мышечная тирокиназа (muscle-specific kinase, MuSK), единственный установленный пока антиген при МГ, не локализованный в тимусе. MuSK принимает участие в образовании групп АХР и их плотности на [...]

4. Ревматология. Клинические рекомендации // Под ред. Е. Л. Насонова.

Для ЭР характерно нормальное развитие ребенка до болезни. Началу заболевания обычно предшествует инфекция перенесенная накануне более чем за 1 месяц.