Заболевание встречается по всему миру и его распро-страненность на 1 млн населения колеблется от 45 случаев II Италии до 142 в США [13]. В Республике Беларусь, по данным Е. Н. Пономаревой, ее распространенность состав-н чет 52,7 случая, а заболеваемость – 4,8 случая на 1 млн населения [8]. Существует мнение, что МГ подвержено в основном население [...]

13. Neuromuscular Disease: Evidence and Analysis in Clinical Neurology / Ed. M. Benatar.

1.1.9. Энцефалит Расмуссена Энцефалит Расмуссена (ЭР, синдром Расмуссена) – хронический прогрессирующий фокальный энцефалит аутоиммунной этиологии, проявляющийся полиморфными эпи-гептическими приступами и очаговым поражением головного мозга [4-7]. Впервые описан американскими врачами Т. Rasmussen и J. Obszewski в 1958 г. Чаще (в 86 %) проявляется в детском возрасте (6-10 лет).

Выделяют три стадии клинического течения ЭР: 1) возникновение парциальных моторных, вторично-ге-нерализованных приступов с постприступным преходящим моторным дефицитом в конечностях (паралич Тодда) и последующим присоединением миоклоний; 2) постепенное ухудшение моторных и психических функций, формирование стойких парезов конечностей, нарушений чувствительности проводникового типа, дисфа-эия, нарушение поведения; 3) стабилизация состояния спустя 6 мес. – 10 лет от начала заболевания, [...]

Диагностика СИ основана на анализе клинической картины, результатах иммунологических исследований и данных ЭМГ. Общеклинические анализы крови и мочи для СИ не информативны. При биохимическом исследовании крови у половины больных наблюдают повышение сывороточного калия.

Дифференциальную диагностику ЭР проводят с генуин-ИОЙ и симптоматической эпилепсией вследствие широкого круга органических причин поражения головного мозга; дегенеративными заболеваниями (болезнь Миллса).

Диагностика МГ основана на 5 критериях: 1) анализе типичной клинической картины; 2) использовании тестов (механических либо медикаментозных) для выявления па-тологической утомляемости мышц; 3) результатах иммуно-логических анализов; 4) данных ЭНМГ; 5) исследовании состояния вилочковой железы.

Диагностика СРЧ основана на клинических данных, результатах иммунологических исследований и данных ЭМГ. К числу позитивных признаков заболевания относят [6]: Напряжение аксиальных, преимущественно параверте-бральных мышц; Нарушение позы (поясничный гиперлордоз более 90°); Стимулзависимые мышечные спазмы; Расслабление мышц во время сна; Снижение мышечного тонуса после введения диазепама; Медленное прогрессирующее течение симптомов болезни; Невозможность выяснения иной этиологии мышечного спазма; [...]

Психические расстройства развиваются у 60 % боль-пых с СКВ, которые включают реактивную депрессию, острые психозы с быстро развивающимися когнитивными нарушениями. Выделяют большие и малые критерии ней-ропсихических расстройств, связанных с СКВ. К большим диагностическим критериям относят психозы, судорожные приступы, очаговые двигательные или чувствительные нарушения, расстройства сознания.

Изменений при проведении рутинных исследований крови, мочи, ЦСЖ, МРТ головного мозга у больных с СРЧ не наблюдается [7]. Высокоспецифичны для данной патологии иммуноферментиые исследования, которые выявляют высокий титр AT в сыворотке и ЦСЖ к декарбоксилазе глютаминовой кислоты в 70-100 % случаев [4, 10]. Обнаружение AT к амфифизину у пациентов с СРЧ обосновывает целенаправленный онкопоиск для [...]