11. Peripheral Neuropathy / Ed. P. Dyck, P. Thomas.

Этиопатогенез ХВДП окончательно не выяснен. В отличие от СГБ вирусная, бактериальная инфекции, введение вакцин, сывороток, стресс играют роль пускового фактора развития заболевания только у 20 % больных [2]. В настоящее время в формировании ХВДП доказана роль нарушений в различных звеньях клеточного и гуморального иммунного ответа, направленных против миелина периферических нервов.

Патоморфологические нарушения при ХВДП складываются из двух групп признаков: поражение миелиновой оболочки периферических нервов (сегментарная демиелиниза-цня, ремиелинизация, снижение числа нервных волокон, формирование «луковичных головок») и изменения интер-сгициальной ткани (отек, эпиневральное и эндоневральное воспаление, проявляющееся лимфоцитарной и макрофа-гальиой инфильтрацией, рубцеванием). Реже выявляются признаки аксональной дегенерации [10]. Сочетание воспалительной лимфоцитарной инфильтрации и неравномерного распределения миелина с формированием [...]

Клинические проявления ХВДП отличаются полиморфизмом симптомов, которые зависят от возраста начала заболевания, типа его течения и характеризуются стадийностью процесса. Начало заболевания чаще дебютирует стадией предвестников, которая может составлять от нескольких месяцев до нескольких лет и проявляться преходящими сенсорными нарушениями в конечностях (онемение, боли, парестезии).

Концентрический склероз Бало.

Патоморфологически КСБ отличается образованием обширных очагов демиелиницации преимущественно в беком веществе лобных долей. Некоторые из них окружены характерными кольцами, состоящими из зон полного или частичного разрушения миелина.

Диагностика ХВДП основана на характерной клинической картине, лабораторных данных, результатах ЭНМГ и биопсии икроножного нерва.

3. Развитие опухолей, в том числе лимфомы, саркомы Капоши, злокачественной глиомы, лимфогрануломатоз, которые механически воздействуют на ПНС и ЦНС [4]. 4. Сосудистые осложнения: ТИА, инфаркты мозга, ге-моррагические инсульты вследствие ангиопатии. 5. Аутоиммунные нарушения, механизм развития которых окончательно не ясен.

1.1.4. Мультифокальная моторная невропатия Мультифокальная моторная невропатия (ММН) – множественная демиелинизирующая моторная мононевропа-гия, протекающая с изолированным асимметричным поражением двигательных волокон периферических нервов, преимущественно на руках [1-8]. Первое описание мульти-фокальной демиелинизирующей невропатии со стойкими блоками проведения принадлежит американским неврологам R. Levis and A. Sumner et al., которые в 1982 г. описали пять пациентов с асимметричными двигательными [...]

1.1.9. Энцефалит Расмуссена Энцефалит Расмуссена (ЭР, синдром Расмуссена) – хронический прогрессирующий фокальный энцефалит аутоиммунной этиологии, проявляющийся полиморфными эпи-гептическими приступами и очаговым поражением головного мозга [4-7]. Впервые описан американскими врачами Т. Rasmussen и J. Obszewski в 1958 г. Чаще (в 86 %) проявляется в детском возрасте (6-10 лет).