Патогенез ММН связан с формированием множественных мелких (от 1-3 мм до 2 см) очагов демиелинизации двигательных нервов преимущественно на руках. При этом поражение дистальных сегментов конечностей (предплечье, кисть, стопа) преобладает над проксимальными (плечо, бедро).

Этого же мнения придерживаются С. Stadelmann et al. [13]. I la основании изучения результатов аутопсии 14 больных с КСБ авторы обнаружили, что все свежие концентрические кольца сопровождаются паттерном демиелинизации, который аналогичен повреждению тканей по гипоксиче-гкому типу, в связи с высоким уровнем синтетазы оксида азота в макрофагах и микроглии.

Клинические проявления ММН характеризуются медленным (в течение нескольких лет) асимметричным похуданием мышц рук. Мышечные гипотрофии всегда преобладают в кистях, что приводит к формированию мышечной слабости в них. Двигательные нарушения локализуются II зонах поврежденных нервов [6]. Чаще на разных уровнях страдают лучевой, срединный, локтевой и кожно-мышечный нервы доминантной руки в различных сочетаниях, что придает клинической картине [...]

Принимая в расчет лабораторные критерии, следует помнить, что повышение белка в ЦСЖ более 0,45 г/л, в отличие от СГБ, встречается при ХВДП только у 40-60 % больных. При обострениях количество белка в ЦСЖ может повышаться до 3,5 г/л. Увеличение клеточного состава более 50 клеток в 1 мм в ЦСЖ для ХВДП не характерно и, как [...]

4. Ревматология. Клинические рекомендации // Под ред. Е. Л. Насонова.

G. Bruneteau et al. впервые использовали метод протонной магнитной спектроскопии при КСБ. В кольцах авторы выявили снижение пика Н-ацетил-аспартата, повышение холинового пика, два широких лактатных пика и присутствие липидного пика 0,9 ррм [6]. При аналогичном исследовании в динамике спустя 6 месяцев сохранялось снижение пика Н-ацетил-аспартата, снизился холиновый пик, лактатные пики исчезли. Эти изменения, по мнению [...]

Основными методами выбора патогенетической терапии ХВДП являются КС, ПФ и ВВИГ [1, 8, 11]. Условие хорошего восстановления функции при ХВДП – начало терапии до гибели значительного числа аксонов [2]. Эффективность КС отмечается в 65-95 % случаев [1]. Препаратом ныбора является преднизолон. Его доза обычно составляет 1-1,5 мг/кг массы, которая дается через день до достижения клинического [...]

Диагностика ММН основана на характерной клинической картине, лабораторных данных, результатах ЭНМГ и МРТ. Диагностические критерии заболевания представлены в табл.

Болезнь Марбурга.

Препаратами 2-й линии являются цитостатики (азатио-прин, циклофосфан, циклоспорин А), которые назначают в качестве монотерапии, либо вместе с КС. Предпочтительнее начало терапии с введения циклофосфана внутривенно (20 г/курс), затем азатиоприн в течение 6-8 месяцев.