В лечении УП препаратами первой линии являются КС в дозе 1 мг/кг/сут, которые назначают длительно [1]. При стабилизации состояния их дозу постепенно снижают до поддерживающей. При отсутствии эффекта дозу препаратов увеличивают до 2 мг/кг/сут. Возможна комбинация пульс-терапии КС с циклофосфамидом (1-2 мг/кг/сут).

Очень редко СТХ представляет проявления системных заболеваний, в частности гранулематоза Вегенера либо узелкового полиартериита. При этой патологии неврологические симптомы СТХ сочетаются с изменениями органов дыхания, ЛОР-па-тологией и полиорганной симптоматикой (поражением глаз, почек, кожи, костно-мы-шечной системы, желудочно-кишечного тракта).

В диагностике СТХ основную роль отводят методам нейровизуализации, так как проведение биопсии транс – сфеноидальным доступом обычно ограничено.

Поражение нервной системы наблюдается у 10-15 % больных с преимущественно диффузной формой заболевания [6]. Преобладает патология ПНС с наиболее частыми вторичными проявлениями в виде невралгии тройничного нерва, полиневропатии или различных туннельных синдромов [2]. Тригеминальная невралгия носит одно – либо двусторонний характер, проявляется сенсорными нарушениями и (или) болями в зоне II и III ветвей. Полиневропатия имеет [...]

При локализации процесса в области вершины орбиты данные неврологические симптомы сочетаются с нарушением зрения, что клинически проявляется отеком или атрофией диска зрительного нерва либо центральной скотомой [1]. Частыми офтальмологическими симптомами СТХ являются экзофтальм и хемоз (отек и покраснение конъюнктивы глаза), развитие которых связано с инфильтрацией ретробульбарной клетчатки, а также затруднением венозного оттока из орбиты.

Обнаружена корреляция между частотой ББ и употреблением большого количества грецких орехов [2]. В патогенезе заболевания доказана роль аутоиммунных нарушений.

Клинические проявления заболевания чаще развиваются остро или подостро, после перенесенных накануне вирусных инфекций, переохлаждения, повышения АД, реже без видимой причины. С одинаковой частотой поражаются левая и правая сторона, однако, процесс всегда бывает односторонним.

Прогноз при нейросаркоидозе относительно благоприятный с выходом на стойкую ремиссию у большинства больных.

Больных с нейросаркоидозом необходимо включать иссле-дование бронхоальвеолярных смывов, в которых характерно изменение соотношения CD4/CD8, KT грудной клетки, бронхоскопию и биопсию пораженного органа. Пато-гномоничным для нейросар-коидоза изменением при про-ведении биопсии считают обнаружение множественных несекретирующих эпи-телиоидноклеточных грану-лой различного размера без признаков казеозного некроза (рис. 33). Рис. 33. Микрофотография при иейросаркоидозе: многочисленные большие гранулемы, состоящие из многоядерных эпители-оидных [...]

Выделяют определенный, вероятный и возможный ней-росаркоидоз. «Определенным» считают случаи нейросаркоидоза, когда при проведении биопсии выявляют характерные неказеозные гранулемы в пораженной нервной ткани.