В патогенезе СРЧ основную роль играет выработка цир-к yj i ирующих AT против некоторых синаптических антигенов.

У 15-20 % больных с клиническим проявлениями МГ в сыворотке крови отсутствуют антитела к АХР. Такие формы миастении называют «серонегативными». В этих случаях основной мишенью аутоиммунных реакций является специфическая мышечная тирокиназа (muscle-specific kinase, MuSK), единственный установленный пока антиген при МГ, не локализованный в тимусе. MuSK принимает участие в образовании групп АХР и их плотности на [...]

Основными методами выбора патогенетической терапии ХВДП являются КС, ПФ и ВВИГ [1, 8, 11]. Условие хорошего восстановления функции при ХВДП – начало терапии до гибели значительного числа аксонов [2]. Эффективность КС отмечается в 65-95 % случаев [1]. Препаратом ныбора является преднизолон. Его доза обычно составляет 1-1,5 мг/кг массы, которая дается через день до достижения клинического [...]

Влияние вилочковой железы на формирование МГ не однозначно.

В 1983 г. [6]. Распространенность АФС в общей популяции составляет 2-4 %. Заболевание встречается в любом возрасте, чаще у женщин (жен. : муж. = 2 : 1) и преобладает у лиц европейской и азиатской расы [3]. Выделяют первичный, вторичный и катастрофический АФС. К первичному АФС относят все случаи его развития у лиц, не имеющих ранее [...]

2. Левин О. С. II Полинейропатии: Клиническое руководство.

В основе патогенеза ИВМ лежит аутоиммунное воспаление, причем органами-мишенями являются мышцы и кожа (при ДМ). Развитие ИВМ сопровождается секрецией ци-токинов, активации антигенпрезентирующих клеток, синтезом широкого спектра миозит-специфических AT [1]. К их числу относятся AT к аминоацетилсинтетазам транспортной РНК, а первую очередь к гистидин-синтетазе (J0-l). При МВВ данные антитела отсутствуют.

Согласно современной классификации, предложенной R. Hughes [8], выделяют несколько форм СГБ: классическая форма – острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ОВДП – 75-90 %), острая моторная аксональ-ная ПНП (ОМАН), острая моторно-сенсорная аксональная ПНП (ОМСАН), синдром Миллера Фишера (СМФ), острая сенсорная ПНП (ОСП) и острая пандисавтономия.

Мишенью иммунных реакций при ОВДП являются шванновские клетки (леммоциты) и миелин, а при ОМАН и ОМСАН – аксолемма периферических нервов [8]. В развитии патологических изменений принимают участие как клеточные, так и гуморальные механизмы. При СГБ происходит активация антигенспецифических Т-лимфоцитов, провоспалительиых цитокинов, нарушение гематоэнцефа-пического барьера.

Болезнь Девика. Болезнь Девика (БД, оптический ней-ромиелит, G36,0 по МКБ-10) в виде одновременного или последовательного развития неврита зрительных нервов и поперечного миелита описана французским врачом Е. Devic 11 1894 г. Долгие годы заболевание считалось одной из форм PC, однако открытие в 2004 г. специфических для данной патологии AT к аквапорину-4 позволило предположить его самостоятельность [10]. [...]